Arytmogenna dyzplazja/kardiomiopatia prawej komory serca ARVD/C

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory serca (ang. arrhythmogenic right ventricular cardiomiopathy - ARVC), nazywana jest również arytmogenną dysplazją prawej komory, polega ona na postępującym zaniku komórek mięśnia sercowego, które zostają zastąpione komórkami tkanki łącznej i tłuszczowej. Zanik kardiomiocytów rozpoczyna się w warstwie podwsierdziowej prawej komory serca i następnie szerzy się w kierunku wsierdzia. Może prowadzić do zajęcia lewej komory (u 50% osób) a także do zajęcia przegrody międzykomorowej (u 20% osób).

ARVC ma etiologię genetyczną. W większości dziedziczy się autosomalnie dominująco, rzadko występuje rodzinnie. Znanych jest kilka genów odpowiedzialnych za ARVC kodujących sercowy receptor rianodynowy lub desmoplakinę. W większości przypadków choroba przez długi okres przebiega bezobjawowo lub pojawiać się mogą utraty przytomności, napady kołatania serca, objawy dwukomorowej niewydolności serca. W 7-12% przypadków pierwszym objawem klinicznym ARVC może być nagła śmierć sercowa. Dotyczy ona w szczególności młodych sportowców płci męskiej. Czynnikami ryzyka nagłego zgonu mogą też być przebyte omdlenia, zatrzymanie czynności serca i hemodynamicznie istotny częstoskurcz komorowy.

Rozpoznanie ARVC ustala się na podstawie wyników badań obrazowych. Za pomocą rezonansu magnetycznego możemy uwidocznić nacieki tłuszczowe w ścianie prawej komory. W badaniu echokardiograficznym stwierdzamy upośledzoną kurczliwość oraz niewielkie powiększenie jamy prawej komory. Badaniem o największej swoistości (100%) jest wentrykulografia i stwierdzona w niej upośledzona kurczliwość prawej komory. W badaniu przedmiotowym nie stwierdza się nieprawidłowości.

ARVC różnicować należy z zawałem prawej komory serca, ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej, niedomykalnością zastawek prawej części serca, anomalią Ebsteina oraz anomalią Uhla, polegającą na braku występowania włókien mięśniowych w ścianie prawej komory. Klinicznie objawia się prawokomorową niewydolnością krążenia, oraz kołataniemi serca i omdleniami zależnymi od częstoskurczów komorowych. W EKG obecny jest blok prawej odnogi pęczka Hisa. Potwierdzeniem rozpoznania jest biopsja mięśnia sercowego, w której często stwierdza się zwiększenie liczby śródściennych komórek tłuszczowych. Czułość tego badania jest jednak niska i wykonuje się go bardzo rzadko.

Leczenie ARVC jest wyłącznie objawowe. Głównie skupiamy się na leczeniu zaburzeń rytmu(sotalol, amiodaron). U chorych nieodpowiadających na leczenie farmakologiczne można zastosować leczenie za pomocą ablacji miejsc arytmogennych. Lepsze rokowanie możemy uzyskać wszczepiając kardiowerter-defibrylator.