Kardiomiopatia restrykcyjna

Pierwotna kardiomiopatia restrykcyjna należy do rzadkich schorzeń mięśnia sercowego, które charakteryzują się zaburzeniem funkcji rozkurczowej, wynikającej ze sztywności ścian komór mięśnia sercowego. Nieprawidłowa relaksacja typowa dla tej patologii pojawia się w przebiegu następujących procesów: włóknienia, nacieku wtórnego lub gromadzenia się patologicznych substancji. Postać rodzinną tej kardiomiopatii spotyka się niezwykle rzadko.

Brak podatności na rozkurcz jest przyczyną narastającego zastoju w krążeniu małym i dużym a także zmniejszenia rzutu serca. Chorzy na RCM uskarżają się przede wszystkim na duszność wysiłkową i męczliwość wraz z nasilonymi objawami niewydolności prawokomorowej. Obraz kliniczny RCM sprawia, że przypomina przebieg zaciskającego zapalenia osierdzia. Z odchyleń w badaniu przedmiotowym zwraca uwagę nadmierne wypełnienie żył szyjnych. Serce jest w większości przypadków niepowiększone, słyszalne są tony trzeci i czwarty. Zastój w obrębie wątroby i obrzęki należą do późnych objawów RCM. RCM sugeruje obecność złogów wapnia w osierdziu w badaniu RTG, echokardiografii czy tomografii komputerowej.

U chorych z podejrzeniem RCM, w celu wykluczenia lub potwierdzenia chorób naciekowych można wykonać badanie morfologii krwi, OB, elektroforezę białek osocza, badania kreatyniny i mocznika oraz enzymów wątrobowych. W wybranej grupie chorych zaleca się badania dodatkowe takie jak pomiar stężenia żelaza, zdolności osoczowej jego wiązania i ferrytyny, a biopsję miokardialną u osób z podejrzeniem nacieków ścian mięśnia sercowego (amyloidoza, hemochromatoza, zespół hipereozynofilowy, sarkoidoza).

W rozpoznaniu RCM przydatne są również badanie EKG, RTG klatki piersiowej i przede wszystkim echokardiografia przezklatkowa. Pozostałe badania jak: cewnikowanie serca, biopsja miokardialna czy rezonans magnetyczny mogą dodatkowo pomóc w różnicowaniu przyczyn kardiomiopatii lub odróżnieniu jej od chorób konstrukcyjnych (zaciskające zapalenie osierdzia).

Leczenie RCM opiera się głównie na zmniejszaniu zastoju i stosowaniu diuretyków. Przy zlecaniu inhibitorów konwertazy angiotensyny i antagonistów wapnia należy pamiętać o znacznym działaniu wazodylatacyjnym tych grup leków. U chorych z RCM i dużym ryzykiem zatorowości płucnej i/lub systemowej powinno się rozważyć leczenie przeciwkrzepliwe. Leczenie objawowe nie poprawia przeżywalności chorych. W ciężkich przypadkach, niereagujących na leczenie farmakologiczne, można rozważyć transplantację serca.

pRCM należy podejrzewać w przypadku, gdy u chorego stwierdza się narastające objawy niewydolności mięśnia sercowego przy prawidłowej objętości późnorozkurczowej, zachowanej czynności skurczowej i wykluczeniu innych przyczyn kardiomiopatii restrykcyjnej. Do rzadko opisywanej pRCM zalicza się jej postać rodzinną. Przeżycie chorych z pRCM szacuje się na 9 lat od początku objawów i do 5 lat od stwierdzenia niewydolności serca.