Klinika Wad Wrodzonych Serca

Kierownik Kliniki:

Prof. dr hab. med.
Piotr Hoffman

Zastępca Kierownika Kliniki:

Prof. dr hab. med.
Mirosław Kowalski

  • +48 22 343 42 89
Kontakt:
  • ul. Alpejska 42, 04-628 Warszawa
  • +48 22 343 44 00
  • +48 22 343 45 21
Sekretariat:
  • +48 22 343 46 02
  • +48 22 343 45 38
  • kwws@ikard.pl

Poradnia Przykliniczna Wad Wrodzonych Serca:
  • Rejestracja: +48 22 343 44 75
Kierownik Poradni:

Prof. dr hab. med.
Katarzyna Biernacka

Pracownia Echokardiografii Klinicznej:
  • Rejestracja: +48 22 343 44 57
Kierownik Pracowni:

Dr hab. med. Anna Klisiewicz, prof. nadzw. IK

  • +48 22 343 46 34
  • +48 22 343 46 25

Struktura organizacyjna kliniki:

  • Oddział kliniczny
  • Poradnia przykliniczna
  • Pracownia Echokardiografii Klinicznej


Zainteresowania naukowe:

  • Wykorzystanie echokardiografii przezklatkowej i przezprzełykowej dla morfologicznej i czynnościowej oceny wrodzonych i nabytych wad serca.
  • Zastosowanie nowych technik diagnostyki ultradźwiękowej a zwłaszcza metody pomiaru regionalnych odkształceń (strain, strain rate) w ocenie czynności mięśnia lewej i prawej komory serca w przebiegu różnych patologii.
  • Ocena porównawcza różnych technik nieinwazyjnego obrazowania serca w celu opracowania optymalnych algorytmów diagnostycznych.
  • Wykorzystanie echokardiografii dla monitorowania zabiegów kardiochirurgicznych i przezskórnych.
  • Ocena odległych wyników leczenia zabiegowego wybranych wad serca, ze szczególnym uwzględnieniem tetralogii Fallota, korekcji fizjologicznej TGA , operacji serca jednojamowego.
  • Zespół Eisenmengera.
  • Kardiologia sportowa.
  • Telemedycyna.

Klinika Wad Wrodzonych Serca (KWWS) powstała w roku 2001 na bazie Kliniki Szybkiej Diagnostyki i Zakładu Diagnostyki Nieinwazyjnej Chorób Układu Krążenia, kierowanych wcześniej przez Profesor Wandę Rydlewską-Sadowską. Kierownikiem Kliniki od jej początku do chwili obecnej jest Profesor (wówczas docent) Piotr Hoffman. W tym czasie Zakład Diagnostyki Nieinwazyjnej został włączony organizacyjnie do KWWS jako Pracownia Echokardiografii Klinicznej, kierowana przez dr hab. med. Annę Klisiewicz, prof. nadzw. IK. Po kilku latach powołano Pracownię Echokardiografii Badawczej, która podlega zastępcy kierownika KWWS doc. dr hab. med. Mirosławowi Kowalskiemu. Przy klinice działa również poradnia przykliniczna (kierowana przez prof. dr hab. med. Katarzynę Biernacką), obejmująca opieką dorosłych z wrodzoną wadą serca oraz zaburzeniami rytmu serca o różnej etiologii.

Klinika jest pierwszą placówką w Polsce ukierunkowaną na problemy dorosłych z wrodzoną wadą serca. Znajdują tu również opiekę chorzy z nabytymi wadami serca, chorobą niedokrwienną serca, kardiomiopatiami (szczególnie arytmogenną kardiomiopatią prawej komory), zaburzeniami rytmu serca o różnej etiologii.

Klinika hospitalizuje na 25 łóżkach około 1800 pacjentów rocznie. Lekarze współpracują z wykształconą kadrą pielęgniarską, kierowaną przez pielęgniarkę oddziałową, Panią Danutę Turniak. W KWWS odbywają staże lekarze specjalizujący się w zakresie chorób wewnętrznych i kardiologii.

Lekarze pracowni echokardiograficznych wykonują około 20 000 tysięcy badań rocznie, w tym około 1 200 przezprzełykowych, i wśród nich ok. 300 śródoperacyjnych. Wspomagani są przez skromny liczebnie ale bardzo oddany personel pielęgniarek i techników, kierowany przez Panią Annę Piesio.

Od początku wprowadzenia ogólnopolskiego systemu akredytacji pracowni echokardiograficznych w roku 2005r pracownia posiada najwyższą klasę akredytacji 'C'.

Głównym zadaniem Kliniki jest przygotowywanie chorych do leczenia operacyjnego wad serca, rewaskularyzacji tętnic wieńcowych, terapii przezskórnej wybranych wad wrodzonych serca oraz terapii za pomocą różnych metod elektrofizjologicznych.

Celem Kliniki jest wszechstronna pomoc hospitalizowanym chorym oraz realizacja zadań badawczych. W tej drugiej grupie należy wymienić zadania wynikające z wykorzystania diagnostyki obrazowej, szczególnie echokardiograficznej, dla oceny wczesnych uszkodzeń mięśnia sercowego w przebiegu różnych jego patologii, diagnostyce wad serca i poszukiwaniu nowych wskaźników przydatnych przy podejmowaniu decyzji terapeutycznych i ocenie wczesnych i odległych wyników leczenia zabiegowego.

Ważnym celem Kliniki jest wdrażanie standardów postępowania u dorosłych z wrodzoną wadą serca w środowisku lekarskim (szkolenia, kursy na różnych poziomach edukacji) oraz wśród pacjentów i ich rodzin, publikacja własnych badań naukowych.

KWWS współpracuje z innymi jednostkami Instytutu Kardiologii w realizacji wspólnych zadań badawczych obejmujących głównie zabiegowe leczenie wad serca, kardiomiopatii, zaburzeń rytmu serca, powikłań sercowych nadciśnienia tętniczego. Dążymy do rozwinięcia sieci telemedycznej w celu łatwiejszego dostępu mniejszych ośrodków do kwalifikowanych konsultacji. Działalność kliniczna:

Podstawowym celem jest opieka nad chorymi z wadami wrodzonymi serca. Chorzy z całej Polski są konsultowani a w koniecznych przypadkach hospitalizowani. Klinika ściśle współpracuje w tym zakresie z II Kliniką Kardiochirurgii, Pracownią Hemodynamiki, Samodzielną Pracownią Elektrofizjologii, Kliniką Intensywnej Opieki Medycznej. Opieką objęci są również pacjenci z nabytymi wadami serca, chorobą niedokrwienną, kardiomiopatiami i zaburzeniami rytmu serca. W ramach poradni przyklinicznej przyjmowani są chorzy z ciężkimi postaciami arytmii, z arytmogenną kardiomiopatią prawej komory, z zespołem wydłużonego QT, zespołem Brugadów itp. Klinika jest włączona w tryb "ostrodyżurowy". Hospitalizuje tym samym pacjentów trafiających z Warszawy i okolic do Izby Przyjęć I.K., Kliniki Intensywnej Opieki Medycznej, Samodzielnej Pracowni Hemodynamiki.


Działalność naukowa:

Zdecydowana większość publikacji odnosi się do klinicznych zastosowań echokardiografii jako metody diagnostycznej i prognostycznej w ocenie chorych z wadami serca, wtórnymi i pierwotnymi chorobami mięśnia sercowego. Istotny wątek stanowią prace odnoszące się do różnych aspektów arytmogennej kardiomiopatii prawej komory, w tym zaburzeń rytmu, genetyki i różnicowania z innymi formami kardiomiopatii. Pracownie echokardiograficzne ściśle współpracują z innymi Klinikami IK realizując wspólne prace badawcze. Efektem są kolejne publikacje dotyczące różnych zagadnień oceny choroby wieńcowej, wad nabytych, kardiomiopatii i nadciśnienia tętniczego. Od roku 1980 opublikowano:

  • 10 książek i monografii,
  • 126 rozdziałów,
  • 280 prac oryginalnych,
  • 170 prac poglądowych,
  • 117 prac kazuistycznych,
  • również doniesienia zjazdowe, abstrakty i inne artykuły drukowane w pismach medycznych polskich i zagranicznych

Opracowane standardy:

1999 - Standardy Echokardiografii Klinicznej Sekcji Echokardiografii Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego pod kierownictwem P. Hoffmana

2001 - Standardy PTK - Wady wrodzone u dorosłych

2005 - rekomendacje Sekcji Echokardiografii PTK - Polskie nazewnictwo echokardiograficzne

  • 16 doktoratów
  • 9 specjalizacji z kardiologii
  • 5 habilitacji
  • 2 nominacje na stopień profesorski

Najważniejsze osiągnięcia:

  • Rozwinięcie nowoczesnej diagnostyki nieinwazyjnej dorosłych z wrodzonymi wadami serca, szczególnie w oparciu o metody ultradźwiękowe. Składają się na to prace wykazujące możliwości obliczenia wielu parametrów hemodynamicznych: rzutu serca, stosunku objętości przepływu płucnego i systemowego oraz skurczowego ciśnienia płucnego. Istotnym postępem było wprowadzenie echokardiografii przezprzełykowej, która szybko została wykorzystana do monitorowania śródoperacyjnego. W KWWS wykonuje się obecnie najwięcej badań echokardiograficznych w Polsce. Prace związane z oceną wad wrodzonych serca u dorosłych i doświadczenie w wykonywaniu i ocenie badań echokardiograficznych stały się istotną podstawą do opracowania pod kierunkiem prof. Piotra Hoffmana Standardów Echokardiografii Klinicznej Sekcji Echokardiografii Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego (1999) i Wad Wrodzonych Serca u Dorosłych Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego (publikacja 2001).
  • Wprowadzenie nowych ultradźwiękowych technologii diagnostycznych - doplera tkankowego, oceny odkształcenia i jego tempa różnymi sposobami, wykorzystywanych między innymi do oceny asynchronii skurczu lewej komory u chorych kwalifikowanych do terapii resynchronizacyjnej, oceny funkcji mięśnia lewej i prawej komory, stopnia zaawansowania skurczowej i rozkurczowej niewydolności serca, ciśnień napełniania lewej komory.
  • Wykorzystanie echokardiografii obciążeniowej w diagnostyce i ocenie leczenia chorych z chorobą niedokrwienną serca. Połączenie echokardiografii obciążeniowej z badaniem metodą doplera tkankowego.
    Wdrożenie echokardiografii kontrastowej do badania funkcji lewej komory oraz perfuzji mięśnia.
  • Wykazanie zmian czynności lewego przedsionka u chorych z niewydolnością serca.
  • Prace dotyczące arytmogennej kardiomiopatii prawej komory - udowodnienie rodzinnego występowania w populacji polskiej, wykrycie mutacji plakofiliny (PKP2) w polskiej grupie pacjentów, stwierdzenie częstości występowania mutacji PKP2 u chorych AKPK w Polsce (50%), wykazanie większego ryzyka nagłego zgonu u chorych z tą mutacją w porównaniu z chorymi bez mutacji PKP2, pierwsza na świecie publikacja dotycząca powikłań zatorowo-zakrzepowych w arytmogennej kardiomiopatii prawej komory.
  • Ocena wczesnych wyników przeznaczyniowej implantacji zastawki płucnej.
  • Udział w Międzynarodowym Rejestrze chorych z arytmogenną kardiomiopatią prawej komory. Wprowadzenie danych 390 osób.
  • Prowadzenie Ogólnopolskiego rejestru zabiegów PAVTI (przeznaczyniowej implantacji zastawki płucnej)
  • Wykazanie odmienności funkcji systemowej prawej komory i odpowiedzi humoralnej na jej dysfunkcję wraz z propozycją wprowadzenia systematycznego podziału niewydolności serca u chorych z wadami wrodzonymi serca/systemową prawą komorą i farmakoterapii opartej na podstawach patofizjologicznych.
  • Cykl prac poświęconych niedomykalności trójdzielnej u chorych z systemową prawa komorą - propozycja czynnościowej klasyfikacji niedomykalności przedsionkowo-komorowej u chorych z systemową prawą komorą
    Wykazanie przydatności małych przenośnych aparatów echokardiograficznych u chorych z czynnikami ryzyka powikłań sercowo-naczyniowych.


Kalendarium wydarzeń:

1984 - wprowadzenie kolejnych technik ultradźwiękowego badania przezklatkowego

1989 - wprowadzenie do diagnostyki w IK , jako jedni z pierwszych w Polsce, echokardiograficznego badania przezprzełykowego u dorosłych. Pierwsze w Polsce badanie śródoperacyjne (monitorowane skuteczności naprawy mitralnej) metodą echokardiografii przezprzełykowej.

1991 - Pierwszy na świecie opis możliwości obrazowania z dna żołądka głowicą przezprzełykową, wykorzystywanego do tej pory szczególnie w ocenie zwężenia drogi odpływu prawej i lewej komory oraz w badaniach śródoperacyjnych.

1994 - Pierwsze w Polsce przezprzełykowe badania echokardiograficzne dziecka - diagnostyczne i śródoperacyjne monitorowanie leczenia operacyjnego

1995 - Wprowadzenie obciążeniowej echokardiografii dobutaminowej do diagnostyki choroby wieńcowej i rozpoznawania żywotności mięśnia sercowego po zawale

1997 - Wykazanie korzyści z kompleksowej oceny dorosłych z wrodzoną wadą serca metodami echokardiograficznymi przezklatkowym i przezprzełykowymi na grupie 450 chorych - habilitacja prof. Piotr Hoffman

1998 - Wprowadzenie tkankowej echokardiografii doplerowskiej do diagnostyki choroby wieńcowej i oceny żywotności mięśnia sercowego po zawale

2002 - Perfuzyjna echokardiografia kontrastowa w ocenie żywotności mięśnia sercowego
Ocena żywotności mięśnia sercowego w strefie przebytego zawału przy pomocy obciążeniowej echokardiografii dobutaminowej, tkankowej echokardiografii doplerowskiej i perfuzyjnej echokardiografii kontrastowej - rozprawa habilitacyjna doc. med. Anny Klisiewicz.

2002 - wprowadzanie oceny mechaniki mięśnia sercowego metodą badania odkształcenia i jego tempa. Efektem cyklu opracowań jest rozprawa habilitacyjna doc. Mirosława Kowalskiego (2004 r)

2008 - wprowadzenie oceny mechaniki mięśnia sercowego metodą techniki śledzenia markerów akustycznych - planowane prace

2009 - Udowodnienie rodzinnego występowania w populacji polskiej arytmogennej kardiomiopatii prawej komory, wykrycie mutacji plakofiliny (PKP2) w polskiej grupie pacjentów, stwierdzenie częstości występowania mutacji PKP2 u chorych AKPK w Polsce (50%), wykazanie większego ryzyka nagłego zgonu u chorych z tą mutacją w porównaniu z chorymi bez mutacji PKP2 co znalazło podsumowanie w rozprawie habilitacyjnej dr hab. n med. Katarzyny Biernackiej
2010 - cykl prac opisujących funkcję systemowej prawej komory rozprawa habilitacyjna dr med. Piotra Szymańskiego

Nagrody i wyróżnienia:

  • Wanda Rydlewska-Sadowska, Piotr Hoffman, Włodzimierz Szaroszyk, Ewa Michalak, Anna Klisiewicz, Marcin Mirocha - Nagroda Specjalna Instytutu Kardiologii za wprowadzenie i rozwój echokardiograficznej metody doplerowskiej
  • Wanda Rydlewska-Sadowska, Piotr Hoffman, Hanna Szwed, Ewa Michalak, Anna Klisiewicz - Nagroda Ministra Zdrowia i Opieki Społecznej za szczególne osiągnięcia w dziedzinie nauki wdrażania postępu
  • Wanda Rydlewska-Sadowska, Anna Klisiewicz, Piotr Hoffman, Włodzimierz Szaroszyk, Ewa Michalak - Zespolowa Nagroda Specjalna II - Ministra Zdrowia i Opieki Społecznej
  • Hoffman Piotr Nagroda Ministra Zdrowia "Echokardiografia" pod redakcją: Hoffman P, Kasprzak J. Wydawnictwo Medyczne Via Medica, Gdańsk, 2004 - rok 2005
  • Hoffman Piotr Specjalna Nagroda Naukowa PTK "Echokardiografia" pod redakcją: Hoffman P, Kasprzak J. Wydawnictwo Medyczne Via Medica, Gdańsk, 2004 - rok 2005
  • Hoffman P., Tracz W, Podolec P, Gackowski A. - DYPLOM PTK - Specjalna Nagroda Naukowa za 4-tomową monografię: Echokardiografia Praktyczna - rok 2006
  • Hoffman P.Zespołowa Nagroda Ministra za współautorstwo naukowego opracowania 4-tomowego podręcznika: "Echokardiografia Praktyczna". 02 października 2006 r. Minister Nauk i Szkolnictwa Wyższego - prof. Michał Seweryński
  • II nagroda Instytutu Kardiologii za publikację w piśmie o najwyższym I.F. za rok 2009. Szymański P., Klisiewicz A., Lubiszewska B., Lipczyńska M., Michałek P., Janas J., Hoffman P. Application of classic heart failure definitions of asymptomatic and symptomatic ventricular dysfunction and heart failure symptoms with preserved ejection fraction to patients with systemic right ventricles. Int J Cardiol 2009; 104:414-418
  • Hoffman P. II nagroda Instytutu Kardiologii dla ostatniego autora za najwyższy sumaryczny IF publikacji oryginalnych w roku 2009.
  • III nagroda Instytutu Kardiologii za publikację w piśmie o najwyższym I.F.Kordybach M., Kowalski M., Hoffman P. Heart failure in a patient with corrected transposition of the great arteries. When is biventricular pacing indicated - Acta Cardiol 2009; 64(5)