Podział kardiomiopatii

Kardiomiopatie stanowią ważną acz zróżnicowaną pod względem etiologii grupę chorób mięśnia sercowego, charakteryzujących się jego pierwotnym uszkodzeniem.

Dotychczasowy podział kardiomiopatii z 1995 roku zalecany przez Światową Organizację Zdrowia (World Health Organization - WHO) wyróżnia trzy podstawowe postaci kardiomiopatii: przerostową, rozstrzeniową i restrykcyjną. Dodatkowo definicja WHO uwzględnia arytmogenną kardiomiopatię prawokomorową oraz kardiomiopatie niesklasyfikowane, do których zaliczamy m.in. dysfunkcje skurczową z minimalną rozstrzenią, fibroelastozę oraz choroby mitochondralne dziedziczone od matki.

Ciągły postęp nauki sprawił, że zaproponowana przez WHO klasyfikacja na przestrzeni ostatniej dekady stała się niewystarczająca dla obecnego stanu wiedzy. W 2006 roku eksperci Amerykańskiego Stowarzyszenia Kardiologicznego (American Heart Association - AHA) zaproponowali nowy podział kardiomiopatii wraz z ich nową definicją. Zgodnie z tą definicją kardiomiopatie zalicza się do zróżnicowanej grupy chorób związanych z dysfunkcją mechaniczną i/lub elektryczną mięśnia sercowego, często prowadzącą do przerostu bądź rozstrzeni jego komór. Jedną z częstszych przyczyn kardiomiopatii są osobnicze uwarunkowania genetyczne. Kardiomiopatie mogą również stanowić część uogólnionych chorób, często prowadząc do zgonów z przyczyn sercowo-naczyniowych, postępującej niewydolności serca oraz z związanym z nią ograniczeniem aktywności życiowej chorego.

American Heart Association zaproponowało nową klasyfikację kardiomiopatii, według której dzieli się je na dwie podstawowe grupy: pierwotne i wtórne.
Wśród kardiomiopatii pierwotnych, które ograniczone są wyłącznie lub głównie do mięśnia sercowego, możemy wyróżnić kardiomiopatie genetyczne, mieszane (genetyczne i poza genetyczne) oraz nabyte. Patologie serca będące częścią chorób uogólnionych, układowych wchodzą w skład kardiomiopatii wtórnych.
Patologie obecnie zaliczane do kardiomiopatii wtórnych niegdyś włączane były do grupy kardiomiopatii swoistych, czyli takich, które powstały w przebiegu innych chorób lub reakcji na substancje toksyczne, a także polekowe.
W przebiegu niektórych chorób uogólnionych jednym z pierwszych objawów klinicznych może być kariomiopatia wywołana zajęciem mięśnia sercowego. Dlatego też diagnostyka tej grupy patologii serca powinna być szczegółowa i dokładna, gdyż istnieje ryzyko błędnego zakwalifikowania kardiomiopatii wtórnych do grupy pierwotnych.

Kardiomiopatie uwarunkowane genetycznie stanowią istotną część kardiomiopatii pierwotnych. Wśród nich wyróżniamy klinicznie heterogenną, jednak dość często spotykaną kardiomiopatię przerostową, dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący, a także arytmogenną kardiomiopatię prawokomorową (arytmogenną dysplazję prawej komory), która w klasyfikacji WHO z 1995 roku stanowi niezależną grupę kardiomiopatii. Do pozostałych patologii mięśnia sercowego, uwarunkowanych genetycznie zaliczamy także izolowane niescalenie mięśnia lewej komory, występujące rzadko i charakteryzujące się zaburzeniem morfogenetycznym związanym z nadmiernym beleczkowaniem jak również postępujące zaburzenie przewodzenia mięśnia sercowego z pierwotnie rozwijającym się uszkodzeniem włókien Purkiniego. Pozostałe zmiany należą do patologii kanałów jonowych, których lista stale wzrasta, a należą do nich m. in:

Jak wcześniej wspomniano do kardiomiopatii pierwotnych obok genetycznych zaliczamy również mieszane i nabyte. Do kardiomiopatii mieszanych należą kardiomiopatie rozstrzeniowa i restrykcyjna. Natomiast do podgrupy nabytych kardiomiopatii włączono zespół „Tako-Tsubo” oraz kardiomiopatie takie jak: zapalną, okołoporodową, alkoholową oraz inne.

Kardiomiopatie wtórne, w których do uszkodzenia mięśnia sercowego dochodzi w przebiegu chorób ogólnoustrojowych, stanowią niezwykle liczną grupę patologii mięśnia sercowego. Kardiomiopatie te często występują w przebiegu wielu zaburzeń w tym chorób naciekowych (np. amyloidoza), spichrzeniowych (choroba Gauchera, hemochromatoza, glikogenozy typu II- choroba Pompego), zatruć polekowych, metalami ciężkimi, czy substancjami chemicznymi. Do rozwoju kardiomiopatii predysponują również zaburzenia endokrynologiczne (cukrzyca, niedoczynność i nadczynność tarczycy, niedoczynność przetarczyc, pheochromocytoma, akromegalia), neurologiczne i nerwowo-mięśniowe, sarkoidoza oraz kolagenozy (toczeń układowy, dermatomiositis, RZS, sklerodermia). Wymienione powyżej zaburzenia stanowią jedynie część długiej listy jednostek chorobowych w wyniku, których może rozwinąć się karidomiopatie wtórne.