Wady serca

Zwężenie zastawki mitralnej

Zwężenie zastawki mitralnej jest jedną najczęstszą nabytą wadą serca wadą serca u dorosłych. Jest ona najczęściej spowodowana gorączką reumatyczną. Dochodzi wówczas do odkładania mukopolisacharydów i soli wapnia w płatkach zastawki a w konsekwencji do pogrubienia, zlepiania a następnie do zrośnięcia komisur. Zmiany obejmują również aparat podzastawkowy. Do rzadszych przyczyn zwężenia zastawki mitralnej należy zaliczyć: wrodzone zwężenie zastawki mitralnej, masywne zwapnienia w pierścieniu mitralnym, defekty metaboliczne (choroba Fabrego, zespół Hurler-Scheie), toczeń rumieniowaty, amyloidoza.

W konsekwencji następuje stopniowe ograniczenie ruchomości i ograniczenie powierzchni ujścia zastawkowego. Prawidłowa powierzchnia otwartej zastawki mitralnej wynosi ok. 5-6cm2, redukcja powierzchni do 2,5 cm2 powoduje zaburzenia hemodynamiczne dające się zdiagnozować za pomocą osłuchiwania. Z reguły, przy miarowym rytmie i wystarczająco długim czasie rozkurczu, taka powierzchnia zastawki nie powoduje występowania objawów klinicznych. Dochodzi do nich gdy wzrost ciśnienia w lewym przedsionku nie jest wystarczający do zapewnienia prawidłowego napełniania lewej komory. Przyjmuje się, iż objawy kliniczne pojawiają się gdy powierzchnia zastawki wynosi poniżej 1,5 cm2. Dochodzi wówczas do znacznego zwiększenia objętości krwi zalegającej w lewym przedsionku, jego rozstrzeni i przerostu mięśniówki. Zwiększone ciśnienie w lewym przedsionku jest biernie przenoszone do żył, kapilarów i tętnic płucnych. Wzrasta również ciśnienie w prawej komorze co przy długotrwałym przeciążeniu doprowadzić może do niewydolności prawej komory.

Do głównych objawów klinicznych należą upośledzenie tolerancji wysiłku, zwiększone ciśnienie w kapilarach płucnych powoduje duszność i w niektórych przypadkach obrzęk płuc. Częste jest krwioplucie, infekcje dróg oddechowych. U 40% chorych w następstwie powiększenia lewego przedsionka stwierdza się migotanie przedsionków.

Leczenie jest operacyjne lub przezskórne. Do leczenie operacyjnego zaliczamy plastykę lub wymianę zastawki. Przezskórne leczenie ma początek w latach 80-tych kiedy to Jean Kan przeprowadził w 1984 roku pierwszy zabieg przezskórnej walwuloplastyki mitralnej. Oryginalna metoda zastosowana przez Kan`a nosiła nazwę Block Technique. Obecnie w naszym ośrodku zabiegi przezskórnej walwuloplastyki przeprowadza się metodą Inoue. Polega ona na przezżylnym wprowadzeniu do prawego przedsionka a następnie po nakłuciu przegrody międzyprzedsionkowej do lewego przedsionka cewnika zakończonego balonem. Balon ma charakterystyczny kształt z wcięciem po środku i jest wypełniany 3-etapowo. Początkowo wypełnia się pierwszą, dolną część, następnie drugą, górną fiksując balon w ujściu mitralnym. Na końcu wypełnia się trzecią, środkową część powodując rozerwanie komisur i w konsekwencji zwiększenie pola powierzchnie zastawki mitralnej.

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD)

Ubytki przegrody międzykomorowej (VSD ventricular septal defect) to najczęstsze anomalie wrodzone serca. Stanowią one około 25 -40% wszystkich wad wrodzonych serca u noworodków żywo urodzonych. Ze względu na częste występowanie złożonych nieprawidłowości anatomicznych serca, w około połowie przypadków VSD jest wadą izolowaną, a w drugiej połowie stanowi kombinację innych defektów. Większość przypadków wad serca jest uwarunkowana wieloczynnikowo, nie znamy konkretnej przyczyny ich powstawania. Powstawanie VSD może być wynikiem oddziaływania szkodliwych, teratogennych czynników środowiska na zarodek, chorobami matki, nadużywaniem leków, pewną rolę odgrywają również czynniki genetyczne. Niektóre typy VSD są częstsze u dzieci pochodzenia orientalnego niż u rasy białej. VSD to również wada nabyta po przebytym zawale serca, która choć rzadka, niestety jest śmiertelna i dotyczy ok. 0.2% pacjentów po zawale serca.

W zależności od lokalizacji ubytku w obrębie przegrody międzykomorowej dzielimy je na ubytki okołobłoniaste i mięśniowe. Ubytki w części błoniastej są najczęstszym typem tej wady [4,5]. Dokładniej wśród ubytków można wyróżnić ubytki podgrzebieniowe, nadgrzebieniowe, typu kanału przedsionkowo-komorowego i ubytki w części mięśniowej. Ubytki typu mięśniowego w środkowej i koniuszkowej części przegrody lub przy koniuszku serca mogą być pojedyncze lub mnogie tzw. typ sera szwajcarskiego [6].

Małe ubytki nie powodują zaburzeń hemodynamicznych. Jeśli ubytek jest <0,5 cm2 wówczas ciśnienie w krążeniu płucnym i jamy serca są prawidłowe. Małe ubytki w części mięśniowej przegrody międzykomorowej ulegają samoistnemu zamknięciu w pierwszych miesiącach życia i dzięki rozwojowi metod diagnostycznych częściej wykrywa się je w badaniach mimo skąpoobjawowego obrazu klinicznego. W przypadku niewielkich VSD jedynym objawem w pierwszych tygodniach życia jest cichy szmer skurczowy. Średnie ubytki 0,5 ? 1,0 cm2 charakteryzują się istotnym hemodynamicznie przeciekiem lewo-prawym i podwyższonym ciśnieniem w krążeniu płucnym. Pojawiają się objawy kliniczne - duszność wysiłkowa. Duży VSD >1,0 cm2 powoduje znaczący przeciek lewo-prawy, narastające nadciśnienie płucne, przeciążenie objętościowo-ciśnieniowe lewej komory, co prowadzi do zastoinowej niewydolności krążenia. Obraz kliniczny zależy od lokalizacji ubytku, ale w głównej mierze od jego wielkości.

Wśród dużej liczby dzieci VSD przebiega bezobjawowo, bez powiększenia jam serca i wzrostu ciśnienia płucnego. Do objawów klinicznych dużego stopnia VSD u dzieci należą: duszność, kłopoty z karmieniem, zaburzenia rozwoju, wzrostu, przyrostu masy ciała, nawracające infekcje dróg oddechowych, niewydolność krążenia. Sinica może się pojawić podczas płaczu, lub w czasie infekcji. W przypadkach nie leczonych następuje wzrost oporu naczyń płucnych do wartości przewyższających opór krążenia dużego i odwrócenie przecieku krwi przez ubytek przegrody- zespół Eisenmengera [7]. Rzadko obserwuje się bakteryjne zapalenie wsierdzia, którego wystąpienie nie zależy od rozmiaru ubytku.

VSD wymagać może szybkiej interwencji chirurgicznej, stosując korekcję całkowitą, paliatywną lub leczenie przezcewnikowe za pomocą implantów Amplatzner. W przypadku małych VSD o łagodnym przebiegu leczenie chirurgiczne nie jest wskazane. U 30-50% dzieci z VSD w ciągu 1 roku życia dochodzi do samoistnego zamknięcia ubytku. Olszanowski A i wsp. autorzy artykułu opublikowanego na łamach Folia Cardiologica oceniali między innymi częstość występowania VSD oraz proces samoistnego zamknięcia się ubytku w zależności od wielkości i lokalizacji VSD. Autorzy przebadali za pomocą echokardiografii 3691 dzieci w średnim wieku 5,8 miesiąca na przestrzeni 8 lat, wykrywając u 132 dzieci w średnim wieku 4,2 tygodnie izolowany VSD. Wada ta stanowiła najczęstszą wrodzoną anomalię serca 19,6%. W 11 przypadkach dużych VSD autorzy odnotowali nadciśnienie płucne a w 10 przypadkach niewydolność serca. Autorzy zaobserwowali, że samoistnemu zamknięciu ulegały tylko małe ubytki i miało to miejsce u 48 dzieci z VSD. U 33 dzieci ubytki wymagały zabiegu operacyjnego. Wysunięto wnioski, że samoistne zamykanie ubytków dotyczy najczęściej ubytków zlokalizowanych w części mięśniowej w okresie niemowlęcym [8].

Mehta i wsp. od grudnia 1998 roku do listopada 1990 roku zdiagnozowali 124 dzieci z izolowaną wadą VSD i obserwowali je przez 5 lat. Autorzy stwierdzili u 34% dzieci spontaniczne zamknięcie się VSD w ciągu roku, a u 67% w przeciągu 5 lat. 25% ubytków okołobłoniastych i 4% mięśniowych wymagało interwencji chirurgicznej. Spontaniczne zamykanie się ubytków mięśniowych występowało dwa razy częściej niż ubytków typu okołobłoniastego. Zdaniem autorów przebieg kliniczny mięśniowych VSD jest lepszy niż VSD typu okołobłoniastego, chociaż 17% mięśniowych VSD pozostało nie zamkniętych w przeciągu obserwacji 5 letniej i wymagało dłuższej obserwacji [9].

Hiszpański artykuł opublikowany przez Ibanez Fernandez i wsp miał na celu wykazanie dobrego rokowania i łagodnego przebiegu VSD. Autorzy przedstawiali wyniki obserwacji 81 pacjentów z VSD wykluczając pacjentów, u których doszło do samoistnego zamknięcia się ubytku w ciągu pierwszych 12 miesięcy życia i tych, u których VSD był częścią złożonego zespołu wad wrodzonych. Stwierdzono częstszą lokalizację okołobłoniastą niż mięśniową ubytków średnich i dużych. W przypadku tych ubytków zaobserwowano tendencję do poprawy i częściowego zamykania się VSD. Interwencja chirurgiczna wymagana była w przypadku 9,8% pacjentów. Na podstawie swojej obserwacji autorzy wysunęli wniosek, że prognoza VSD co do długości życia jest dobra [10].

Leczenie chirurgiczne małych VSD jest przeprowadzane w przypadku towarzyszących znaczących innych anomalii jak np. niedomykalność zastawki aortalnej, wypadanie płatka zastawki aortalnej, zwężenie pnia płucnego, powiększenia lewej komory, czy przebytego zaplenia wsierdzia. Zamknięcie chirurgiczne należy przeprowadzić przed 9 miesiącem życia w przypadku dużych ubytków i przed 2 rokiem życia w przypadku średnich ubytków tak, aby zapobiec niewydolności zastoinowej serca, rozwojowi znacznego stopnia nadciśnienia płucnego i powstaniu nieodwracalnego stwardnienia płuc [11,12]. Wykonuje się klasyczne zabiegi kardiochirurgiczne zamknięcia ubytku związane z koniecznością wykonania torakotomii. Jest to sprawdzony, skuteczny i bezpieczny sposób leczenia. Ale nie można również uniknąć ryzyka powikłań związanych zastosowaniem krążenia pozaustrojowego. Ocenia się, że ryzyko zgonu pooperacyjnego jest <5% i zależy od stopnia zaawansowania nadciśnienia płucnego przed zabiegiem.

Obok leczenia kardiochirurgicznego skuteczną i bezpieczną metodą zamykania ubytków przegrody międzykomorowej jest leczenie przeznaczyniowe, do którego przeprowadzenia pojawia się coraz więcej wskazań. Wprowadzenie nowych rodzajów korków Amplatza pozwoliło na wykorzystanie techniki przeznaczyniowej do zamykania mięśniowych jak i okołobłoniastych ubytków przegrody międzykomorowej [13].

Wśród dużej liczby dzieci VSD przebiega skąpoobjawowo lub bezobjawowo, bez powiększenia jam serca i wzrostu ciśnienia płucnego, a tendencja do częściowego i całkowitego zamykania się ubytków oraz rozwój kardiologii inwazyjnej dobrze prognozują, co do długości życia dzieci z VSD [14].

Bibliografia:

Nelson, red naukowy Behrman R.E. Podręcznik Pediatrii, Wyd. Nauk. PWN Warszawa 1996
Corno AF, Surgery for congenital heart disease. Urr. Opin. Cardiol. 2000; 15:238
Joly H, Dauphin C, Motreff P, Boeuf B, Lusson JR. Ventricular septal defect of the neonate Arch Mal Coeur Vaiss. 2004 May;97(5):540-5.
Zdebska E, Malec E, Pająk J, Kobylarz K, Metody i wyniki leczenia operacyjnego dzieci z ubytkami w przegrodzie międzykomorowej w zależności od wieku, wielkości oraz umiejscowienia ubytku. Przegląd Ped. 1990; supl. 3; 20,53
Bruce E.Jarrell, R.Anthony Carabasi,III, Chirurgia, Wyd I polskie pod red.W.Rowińskiego Urban&Partner Wrocław 2003
Seddio F, Reddy VM, McElhinney DB, Tworetzky W, Silverman NH, Hanley FL Multiple ventricular septal defects: how and when should they be repaired? J.Thorac Cardiovasc Surg. 1999 Jan;117(1):134-9; discussion 39-40.
Herold G i wsp. Medycyna wewnętrzna Wyd. Lek. PZWL, Warszawa 2001
Olszanowski A, Białkowski J, Szkutnik M, Częstość występowania ubytków przegrody międzykomorowej oraz ich samoistnego zamykania się u dzieci. Folia Cardiol. 2003; 10 nr6; 785-790
Mehta AV, Goenka S, Chidambaram B, Hamati F. Natural history of isolated ventricular septal defect in the first five years of life. Tenn Med. 2000 Apr;93(4):136-8.
Ibanez Fernandez A, Diez Tomas JJ, Barreiro Davina J, Rodriguez Suarez J, Crespo Hernandez M. Follow-up of longstanding ventricular septal defects An Pediatr (Barc). 2004 Feb;60(2):148-52.
King ME, de Moor M. Ventricular Septal Defect. Curr Treat Options Cardiovasc Med. 1999 Dec;1(4):311-322.
Shrivastava S. Timing of surgery/catheter intervention in common congenital cardiac defects. Indian J Pediatr. 2000 Mar;67 (3 Suppl):S2-6.
Szkutnik M, Białkowski J, Baranowski J, Kusa J, Zeifert B, Nieoperacyjne zamykanie okołobłoniastych ubytków przegrody międzykomorowej za pomocą korka Amplatzer. Folia Cardiol. 2003; 10 nr 4; 481-485
Gabriel HM, Heger M, Innerhofer P, Zehetgruber M, Mundigler G, Wimmer M, Maurer G, Baumgartner H. Long-term outcome of patients with ventricular septal defect considered not to require surgical closure during childhood. J Am Coll Cardiol. 2002 Mar 20;39(6):1066-71.

Szukaj takze wg haseł:
wady serca, wady wrodzone, ubytki przegrody międzyprzedsionkowej, operacja kardiochirurgiczna, implant Amplatznera,

Autor: lekarz Izabela Kabacińska
Opublikowany: 2005-03-24

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD)

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD atrial septal defect) stanowi 10% wszystkich wad wrodzonych serca, występuje dwukrotnie częściej u dziewczynek niż u chłopców. W okresie niemowlęcym przebieg choroby jest bezobjawowy Wraz z wiekiem dochodzi do nasilenia objawów a u dorosłych może wystąpić zastoinowa niewydolność krążenia. W rozpoznaniu badanie radiologiczne oraz elektrokardiogram wykazują różnego stopnia odchylenia, ale diagnostyka opiera się głównie na badaniu echokardiograficznym. Bezpiecznym i skutecznym sposobem korekcji ASD obarczonym około 1% śmiertelnością jest zabieg kardiochirurgiczny. Alternatywą dla zabiegu chirurgicznego jest metoda przezskórnego zamykania ubytku za pomocą samorozprężalnej siatki nitynolowej ? Amplatzer septal occluder. Objawy kliniczne wady szybko ustępują, następuje normalizacja wymiarów prawej komory, obserwuje się mniejszą liczbę powikłań i krótszy czas hospitalizacji.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD atrial septal defect) stanowi 10% wszystkich wad wrodzonych serca, występuje dwukrotnie częściej u dziewczynek niż u chłopców i nierzadko jest powiązany z innymi wadami serca. ASD stwierdza się np. w przełożeniu wielkich pni tętniczych, gdzie jego obecność umożliwia dziecku przeżycie.

Wyróżnia się trzy rodzaje tej wady:

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej typu otworu drugiego (ostium secundum), w górnej części przegrody należy do najczęstszych wrodzonych wad serca
Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu zatoki żylnej (sinus venosus)
Ubytek (ostium primum) w dolnej części przegrody typu otworu pierwszego i kanału przedsionkowo-komorowego. Współistnieją z wadami zastawek

Większość przypadków wad serca jest uwarunkowana wieloczynnikowo, nie jest poznana konkretna przyczyna powstawania ASD.

Duży ASD powoduje wyrównanie się ciśnień w przedsionkach i w związku z większą podatnością komory prawej przeciek utlenowanej krwi z lewej strony na prawą. Wskutek istnienia przecieku dochodzi do wzrostu przepływu krwi przez łożysko płucne.

Dolegliwości związane z nie powikłanym ASD występują u osób dorosłych 30-40 letnich i dopiero wówczas wykrywa się tą wadę. W okresie niemowlęcym przebieg choroby jest bezobjawowy z powodu odmiennej budowy w tym okresie prawej komory serca. Dzieci są delikatnej budowy o bladej skórze. Wraz z wiekiem, gdy ściana prawej komory zmienia się można zaobserwować niewielkiego stopnia duszność i zmniejszenie wydolności wysiłkowej. Dochodzi do nasilenia objawów a u dorosłych może wystąpić zastoinowa niewydolność krążenia, zaburzenia rytmu (migotanie przedsionków).

W rozpoznaniu badanie radiologiczne oraz elektrokardiogram wykazują różnego stopnia odchylenia, ale diagnostyka opiera się głównie na badaniu echokardiograficznym, które uwidacznia ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i określa kierunek przecieku. Badanie dopplerowskie przepływu zwiększa czułość wykrywania istnienia ASD.

Przetrwały otwór owalny (PFO)

Otwór owalny (foramen ovale) jest to otwór w przegrodzie międzyprzedsionkowej serca.W życiu płodowym człowieka otwór ten zapewnia komunikację między przedsionkami.Jego struktura przypomina zastawkę - prąd krwi pozwala na jego otwarcie w kierunku lewego przedsionka.Poród powoduje zmiany fizjologiczne w sercu noworodka - wzrost ciśnienia w lewej komorze powoduje zasklepienie otworu.U dorosłego człowieka pozostałością otworu owalnego jest tzw. dół owalny w przegrodzie międzyprzedsionkowej.Ciekawostką jest , że około 20% populacji dorosłych ma drożny otwór owalny.

Rola filtra płucnego w chorobach zatorowych

W związku z faktem, że w obrębie krążenia płucnego układ naczyń tętniczych rozpada się na coraz drobniejsze naczynia by w końcu wytworzyć kapilary pęcherzykowe w których odbywa się wymiana gazowa logicznym jest, że wszystkie cząsteczki mające średnicę większą niż kapilara ulegną zatrzymaniu w naczyniach odpowiedniego kalibru. Dzieje się tak zarówno z zatorami w których materiał zatykający naczynia jest pochodzenia zakrzepowego jak i gdy są to zatory tłuszczowe czy w naszym wypadku gazowe.

To co stanie się z pacjentem w przypadku zaistnienia takich okoliczności zależy m.in. od ilości i wielkości materiału zatorowego. W przypadku zatrzymania się bąbla gazowego w naczyniu dochodzi do zatrzymania przepływu i "zawału" fragmentu płuca o wielkości zależnej od wielkości naczynia. Gdy są to mikrozatory to często prawdopodobnie nawet o tym nie będziemy wiedzieli bo po pierwsze mikrozatory powodują mikrozawały a te są często klinicznie "nieme" (bezobjawowe) a po drugie można sobie wyobrazić, że pęcherzyki gazu uwięzione w kapilarach podlegają jednak wymianie gazowej i zostaną usunięte przywracając prawidłowy przepływ.

W sytuacji gdy mamy obecny otwór między przedsionkowy, oprócz tego, że dochodzi do niekorzystnych z hemodynamicznego punktu widzenia zamian w układzie ciśnień i mieszania się krwi utlenowanej z nieutlenowaną dochodzi również do omijania filtru płucnego przez część krwi. Proporcjonalną zresztą do wielkości otworu i gradientu ciśnień. Dostaje się ona do lewego przedsionka i z stamtąd przez lewą komorę do aorty i dalej do wszystkich narządów, teoretycznie w ilości proporcjonalnej do przepływu tkankowego krwi przez odpowiednie narządy. Z stąd około 20 % pęcherzyków gazu znajdzie się we krwi płynącej naczyniami szyjnymi do mózgu doprowadzając do udaru mózgu.

tl_files/content/dla pacjentow/choroby/wady serca/PFO.jpg